صفراء الدم ( بيلروبين ) هي صبغه صفراويه ( Bile pigment ) ناتجه عن هدم الهيموجلوبين , ويوجد نوعان في جسم الانسان :
1- بيلروبين غير مرتبط ( Unconjugated Bilirubin ) :
2- بيلروبين مرتبط ( Conjgated Bilirubin ) :
يتراوح المستوى الطبيعي للبلروبين الغير مباشر في الدم من 0,2 الى 0,8 مجم
\ديسلتر , بينما يقع مستوى الدم الطبيعي للبلروبين المباشر بين الصفر
و0,25 مجم\ديسلتر , وبمجموعهما يتم الحصول على البلروبين الكلي ( Total
Bilirubin ) الذي يتراوح مستواه الطبيعي في الدم من 0,2 الى 0, 1
مجم\ديسلتر .
ايض البلروبين :
يكون مستوى صفراء الدم مرتفعا ( Hyperbilirubinaemia ) عندما يزداد مستوى البلروبين الكلي عن 1,0 مجم\ديسلتر وينتج عن هذا مرض اليرقان ( Jaundice )
الذي يكون غير ظاهرا عندما يتراوح مستوى البلروبين الكلي في الدم بين 1,0
و 2,0 مجم\ديسلتر , ويكون ظاهرا عندما يكون مستوى صفراء الدم اكثر من 2,0
مجم\ديسلتر .. وفي هذه الحاله يحدث اصفرار في الجلد والاغشيه المخاطيه
وملتحمة العين .
اعتماد على نوع صفراء الدم المرتفعه , يوجد نوعان من هذا الارتفاع :
1- ارتفاع البلروبين الغير مرتبط :
ويحدث هذا الارتفاع في الامراض المؤديه انتاج البلروبين بمعدل يفوق قدرة الكبد على ارتباطه واخراجه .
ومن هذه الامراض :
1- فقر الدم الانحلالي : -
hemolytic anaemea
ويتميز هذا النوع بظهور اليرقان الانحلالي نتيجه للحالات التاليه :
- فقر الدم الانحلالي المناعي المكتسب .
- داء الكريات المكوره الوراثي وفقر الدم المنجلي .
- انيميا الفول او الفوال .GSPD
- عدم توافق دم الجنين والام .
- عدم توافق نقل الدم .
- انحلال كريات الدم الحمراء الدوائي .
2- يرقان الاطفال حديثي الولاده الفسيولوجي : -
هذا اليرقان مؤقت ويحدث في اول اسبوع من الحياه وهو اكثر الاسباب شيوعا
لارتفاع البلروبين الغير مرتبط ... وينتج هذا المرض من زيادة معدل تحلل
كريات الدم الحمراء وعدم نضوج كبد هؤلاء الاطفال خاصة المبسترين .
و فيه تكون الصفراء المباشرة قليلة جدا مع ارتفاع شديد للغير مباشر نتيجة كسل الكبد فسيولوجيا
3- متلازمة كريجلر - ناجار : -
وهذه المتلازمه النادره غير انحلاليه ولكنها وراثيه نتيجه لنقص او فقدان الانزيم الخاص بارتباط صفراء الدم .
4- مرض جلبرت : -
وهذا المرض شائع ويحدث في اي عمر ولكن عادة بعد سن العشرين ... ويتراوح
مستوى البلروبين الكلي في هذا المرض بين 1,2 و 2,5 مجم\ديسلتر ونادرا
مايزداد عن 5,0 مجم\ديسلتر .
2 - ارتفاع البلروبين المرتبط : -
ويحدث نتيجه لارتجاع البلروبين المرتبط الى الدم ويصحبه ظهور البلروبين في
البول ... تشمل الامراض المؤديه الى ذلك :
- انسداد في القنيات او القنوات المراريه .
- متلازمة دوبن جونسون .
- متلازمة روتور .
- اليرقان ماقبل الكبدي ( الانحلالي ) .
- اليرقان الكبدي ( الانسمامي ) .
- اليرقان مابعد الكبدي ( الانسدادي ) .
ويسمى ايضا البلروبين الغير مباشر ( Indirect Bilirubin ) لانه يعطي تفاعل
فان دن برج بطريقه غير مباشره , وله اسم اخر هو البلروبين الدموي (
Haemobilirubin ) لانه صفراء الدم الاساسي .
ويسمى ايضا بالبلروبين المباشر ( Direct Bilirubin ) لانه يعطي تفاعل فان
دن برج بطريقه مباشره , وله اسم اخر وهو البلروبين المراري (
Cholebilirubin ) لانه يوجد اساسا في العصاره المراريه
و لما لم يخرج المرارة نتيجة الإنسداد تعود و تزيد في الدم الصفراء
و هي تلك الصفراء التي تم عمل ارتبط لها في الكبد بالفعل
.
[/justify]